Naši sponzoři a partneři:

Co je to fenylketonurie a jaký je život s tímto onemocněním

Fenylketonurie (PKU) je vrozená metabolická vada jater, při které játra těchto lidí nedokáží zpracovat jeden druh bílkoviny, který se jmenuje fenylalanin a ten se v těle hromadí a způsobuje nevratné poškození centrálního nervového systému a mozku. Toto onemocnění se odhalí už při novorozeneckém screeningu, který se u této nemoci u nás provádí teprve od roku 1975. Četnost tohoto onemocnění v ČR je 1:6500.

Při léčbě tohoto onemocnění je nutná velice přísná dieta, se kterou je zapotřebí začít co nejdříve po narození, jinak hrozí u těchto dětí těžká mentální retardace. Jde v podstatě o nízkobílkovinovou dietu, při které je potřeba dodržovat dietní rozpis, který individuálně pro každého pacienta vystavuje nutriční specialista ve spolupráci s odborným lékařem. Při této dietě je potřeba hlídat příjem bílkoviny fenylalaninu, který se však nachází téměř ve všech potravinách.

Každý pacient má jinou toleranci a proto se i u každého liší limit fenylalaninu (phe) na den. Někdo má pouze 400 mg na den, někdo i 1000mg na den. I tak je to pro všechny tyto lidi velice omezující – pro představu 100g brambor má cca 101 mg phe, nebo 100g brokolice má 119 mg phe. A takový salám např. Poličan má na 100g 1210 mg phe a 100g Eidamu má 1370 mg phe – proto jsou tyto potraviny úplně zakázány.

Neomezeně mohou tito pacienti pouze cukr, sůl a olej, vše ostatní se musí zvážit a spočítat množství fenylalaninu .Hlavní složkou této diety jsou proto speciální potraviny: mouka, pečivo, těstoviny, náhražka vajec apod. Tyto potraviny jsou však velice drahé a špatně dostupné – v ČR je pouze 1 plně vybavená prodejna a pár e-shopů. Bohužel tyto speciální potraviny, které představují léčbu této nemoci, musejí všechny rodiny hradit ze svých vlastních prostředků, nejsou hrazeny ani zčásti zdravotními pojišťovnami proto se dostává spousta rodin do finanční tísně nebo své dítě musí šidit na léčbě. Pro představu 500 g speciální mouky stojí 109 Kč, takže měsíční pokrytí této diety se pohybuje v řádech tisíců korun.

V praxi to znamená práci s kalkulačkou a speciálními dietními tabulkami a přesně rozplánovat jídelníček na celý den dopředu od snídaně, přes svačinky až po večeři. Není možné sníst něco navíc, protože musíme ještě počítat s večeří apod.

Pro rodiče dětí s tímto onemocněním je příprava diety v podstatě takovým druhým povoláním. Jelikož je tato dieta natolik omezující na příjem důležitých látek, tak se tato absence doplňuje speciálním roztokem aminokyselin bez fenylalaninu s vitamíny, minerálními látkami a stopovými prvky. Tento přípravek se užívá několikrát denně a ostatním lidem většinou dost zapáchá a chuťově je velice specifický a nelibý.

I když je tato dieta velice časově i finančně náročná, většina rodičů se snaží, aby jejich děti měli v rámci možností pestrou stravu a tím i život. Když se totiž dieta dodržuje správně, vyrostou z těchto dětí plnohodnotní lidé, kteří mohou této společnosti ještě hodně přinést. ( Někteří, z již dospělých lidí s PKU se stali sportovci, vědci, podnikateli atd.)

Novinky

Služby

29.11.2015 17:21

Organizační a materiálové zabezpečení vhodných nízkobilkovinných potravin. Oslovení a vytváření databáze cílové skupiny (rodin) s takto postiženými dětmi do 15 let. Vytvoření rodinného klubu na našich elektronických stránkách pro možnost výměny zkušeností při přípravě jídla pro tyto děti...